Mengapa luka kecil berulang berakhir menjadi jaringan parut permanen
Fibrosis paru idiopatik dipicu oleh cedera berulang pada sel-sel epitel alveolus, kemungkinan dari paparan berulang seperti asap rokok, debu tertentu, atau infeksi virus, ditambah proses penuaan sel yang dipercepat. Pada paru sehat, cedera semacam ini biasanya diperbaiki dengan regenerasi sel epitel baru yang menggantikan sel rusak secara rapi. Namun pada IPF, kemampuan sel punca paru untuk beregenerasi menurun, sehingga alih-alih memperbaiki diri secara normal, tubuh mengaktifkan fibroblas (sel pembentuk jaringan parut) secara berlebihan yang justru menumpuk jaringan ikat padat di tempat sel paru yang seharusnya beregenerasi.
Setiap putaran cedera-perbaikan yang salah arah ini meninggalkan sedikit jaringan parut tambahan, dan karena sel-sel imun serta fibroblas yang teraktivasi terus saling memicu satu sama lain lewat zat kimia peradangan, proses pembentukan jaringan parut ini menjadi berkelanjutan dan sulit dihentikan begitu sudah dimulai — menjelaskan mengapa fibrosis paru bersifat progresif dan ireversibel meski pemicu awalnya sudah dihentikan. Inilah mengapa obat seperti nintedanib dan pirfenidone hanya bisa memperlambat laju pembentukan jaringan parut baru, bukan menghilangkan jaringan parut yang sudah terbentuk.
Penyebab dan gejala
Paparan debu atau pekerjaan, penyakit autoimun, obat, radiasi, genetik, dan infeksi tertentu dapat berperan; kadang penyebab tidak ditemukan. Sesak saat aktivitas, batuk kering, lelah, berat turun, suara crackles, dan ujung jari membulat berkembang perlahan.
Diagnosis multidisiplin
Riwayat rumah, kerja, hobi, burung, jamur, obat, rokok, dan keluarga sangat penting. HRCT, spirometri dan difusi, saturasi saat jalan, darah autoimun, dan kadang bronkoskopi atau biopsi digunakan. Pola dibahas radiologi, paru, patologi, dan reumatologi bila perlu.
Terapi
Menghentikan paparan dan mengobati penyebab adalah dasar. Nintedanib atau pirfenidone dapat memperlambat IPF tertentu tetapi tidak menghapus parut. Imunosupresi cocok untuk beberapa penyakit inflamasi namun dapat berbahaya pada IPF, sehingga obat tidak boleh disamakan antarjenis.
Dukungan dan pemantauan
Rehabilitasi paru, aktivitas terarah, nutrisi, berhenti merokok, vaksin, oksigen bila memenuhi kriteria, dan perawatan gejala membantu. Fungsi paru dan kebutuhan oksigen dipantau. Rujukan transplantasi dinilai lebih awal pada pasien yang sesuai, bukan setelah sangat lemah.
Informasi dalam artikel ini merujuk pada NHLBI - diagnosis, NHLBI - treatment, PMC — epithelium in idiopathic pulmonary fibrosis. Informasi ini bukan diagnosis atau pengganti konsultasi dokter.
