Mengapa disebut kanker langka
Angiosarkoma berasal dari sel endotel, lapisan tipis sel yang melapisi bagian dalam pembuluh darah dan pembuluh limfa. Kanker ini muncul ketika jalur pengaturan pertumbuhan sel endotel yang normalnya mengontrol pembentukan pembuluh darah baru (melibatkan sinyal VEGF, angiopoietin, dan Notch) mengalami gangguan, sehingga sel endotel tumbuh tidak terkendali. Kanker ini tergolong sangat langka, dengan perkiraan sekitar 2-3 kasus per satu juta orang per tahun, dan hanya menyumbang sekitar 1-2% dari seluruh sarkoma jaringan lunak.
Radioterapi sebelumnya dan limfedema kronis adalah dua pemicu yang dikenal baik: keduanya menciptakan lingkungan jaringan dengan perbaikan sel dan pembentukan pembuluh darah baru yang terus-menerus selama bertahun-tahun, situasi yang tampaknya memberi peluang bagi sel endotel untuk mengalami mutasi yang memicu kanker ini muncul jauh setelah paparan awal.
Lokasi dan risiko
Kulit kepala dan wajah lansia, payudara atau dinding dada setelah radioterapi, anggota dengan limfedema kronis, hati, jantung, dan jaringan dalam dapat terkena. Sebagian besar tidak memiliki penyebab jelas; paparan vinil klorida, arsenik, radiasi, dan limfedema terkait pada sebagian kasus.
Diagnosis
Lesi kulit dapat menyerupai memar, infeksi, atau kelainan pembuluh jinak. MRI, CT, atau PET menilai luas dan penyebaran, tetapi biopsi yang direncanakan tim sarkoma memastikan diagnosis. Imunohistokimia dan tes molekuler membantu; sampel kecil kadang memerlukan pengulangan atau tinjauan ahli.
Terapi
Bila dapat diangkat, operasi dengan margin memadai adalah dasar dan sering dipadukan radioterapi. Penyakit tidak dapat dioperasi atau menyebar memakai kemoterapi seperti taxane atau anthracycline dan terapi lain berdasarkan lokasi, kondisi, serta akses uji klinis. Pendekatan tiap organ berbeda.
Tindak lanjut
Angiosarkoma dapat kambuh lokal dan menyebar, terutama ke paru, hati, tulang, atau kelenjar, sehingga pemeriksaan serta pencitraan terjadwal penting. Limfedema, luka, nyeri, fungsi anggota, dan dampak emosional perlu dirawat bersama kontrol kanker.
Informasi dalam artikel ini merujuk pada National Cancer Institute, PMC — endothelial cell malignancies. Informasi ini bukan diagnosis atau pengganti konsultasi dokter.
