Mengapa disebut kanker langka
Angiosarkoma berasal dari sel endotel, lapisan tipis sel yang melapisi bagian dalam pembuluh darah dan pembuluh limfa di seluruh tubuh. Kanker ini muncul ketika jalur pengaturan pertumbuhan sel endotel yang normalnya mengontrol pembentukan pembuluh darah baru (melibatkan sinyal VEGF, angiopoietin, dan Notch) mengalami gangguan, sehingga sel endotel tumbuh tidak terkendali dan membentuk jaringan pembuluh darah abnormal yang menjadi tumor.
Kanker ini tergolong sangat langka, dengan perkiraan sekitar 2-3 kasus per satu juta orang per tahun, dan hanya menyumbang sekitar 1-2% dari seluruh sarkoma jaringan lunak. Sekitar 60% kasus muncul di kulit, dengan kulit kepala menyumbang sekitar separuh dari kasus kulit tersebut, terutama pada orang lanjut usia. Kelangkaan inilah yang membuat angiosarkoma sering terlambat dikenali karena tampilannya menyerupai memar biasa sebelum akhirnya diperiksa lebih lanjut.
Tanda yang mungkin muncul
Pada kulit, lesi dapat tampak seperti memar merah-ungu yang membesar, mudah berdarah, bengkak, atau luka yang tidak sembuh. Tumor lebih dalam dapat menyebabkan benjolan, nyeri, sesak, perut membesar, atau gejala organ yang terkena. Tampilannya tidak khas sehingga tidak dapat didiagnosis dari foto saja.
Faktor risiko
Sebagian besar kasus tidak memiliki penyebab jelas. Risiko meningkat setelah radioterapi sebelumnya, pembengkakan limfa kronis, dan paparan bahan kimia tertentu pada angiosarkoma hati. Tumor dapat muncul bertahun-tahun setelah terapi kanker, tetapi manfaat radioterapi biasanya tetap jauh melebihi risiko langka ini.
Diagnosis dan stadium
Biopsi diperlukan untuk memastikan jenis sel. MRI, CT, PET, atau pemeriksaan lain menentukan luas lokal dan penyebaran. Karena langka dan dapat menyerupai tumor pembuluh lain, peninjauan patologi oleh tim berpengalaman sarkoma dapat sangat membantu.
Pengobatan
Operasi dengan batas jaringan bebas tumor digunakan bila memungkinkan, sering dikombinasikan dengan radioterapi. Kemoterapi, terapi target, atau imunoterapi dapat dipertimbangkan untuk penyakit yang tidak dapat diangkat atau menyebar. Rencana bergantung pada lokasi, stadium, terapi sebelumnya, dan kondisi pasien.
Informasi dalam artikel ini merujuk pada National Cancer Institute, PMC — endothelial cell malignancies. Informasi ini bukan diagnosis atau pengganti konsultasi dokter.
